HEMATOLOGÍA Y HEMOTERAPIA
__________________________________________
COMISIÓN
NACIONAL
Presidente:
Dr.
D. Joaquín Díaz Mediavilla
Secretario:
Dr.
D. José Manuel Hernández Sánchez
Vocales:
Dra.
D.ª Rosario Arrieta Gallastegui
Dr.
D. Evaristo Feliú Frasnedo
Dra.
D.ª María Victoria Faura Petisco
Dr.
D. Jesús Fernando San Miguel Izquierdo
Dra.
D.ª Ana Villegas Martínez
Dr.
D. Luis Hernández Nieto
Dr.
D. Miguel Ángel Sanz Alonso
Dra.
D.ª María Alcocer González
Dr.
D. Luis Roberto Larrea González
__________________________________________
1.
DENOMINACIÓN OFICIAL (REAL DECRETO 127/84) DE LA ESPECIALIDAD Y
REQUISITOS
Hematología y Hemoterapia
Duración: 4 años.
Licenciatura previa: Medicina.
2.
INTRODUCCIÓN
En su concepción actual la Especialidad Hematología y Hemoterapia está constituida por cuatro facetas muy relacionadas entre si: La transfusión e inmunohematología, la morfología y biología hematológica, la hemostasia y trombosis y la clínica hematológica.
Históricamente esas áreas de la especialidad
nacieron con cierta independencia entre si.
La transfusión nace de la necesidad de aportar
hematíes ante la anemia generalmente hemorrágica. La morfología y biología
hematológicas surgen en los laboratorios de análisis acompañando a la
parasitología. La hemostasia aparece tras el descubrimiento del déficit de
factor VIII en la hemofilia. Todas estas facetas biológicas de la Hematología
se vieron acompañadas de los progresos en el manejo de Leucemias y Linfomas,
que fueron los primeros tumores malignos no localizados curables. Todos estos
aspectos han crecido de forma espectacular de modo que su conocimiento es
difícil de dominar en la actualidad por una sola persona.
Los médicos que se ocupaban de esas diferentes
facetas de la hematología confluyeron en los servicios de Hematología y
Hemoterapia por los años 60-70, constituyendo una especialidad peculiar por
tratarse de un área de conocimiento en la que sus especialistas deben ocuparse
de manera integrada de aspectos básicos y clínicos.
El presente de esta especialidad es crítico. Su
tamaño crece de forma exponencial y en el momento actual están naciendo
movimientos segregacionistas que pueden terminar con estos especialistas
clínico-patólogos que tanto han contribuido a su progreso. Por otro lado, es
incuestionable que el volumen de conocimientos que incluye se hace cada día más
inabarcable.
Por eso debemos meditar cuidadosamente cuando, como
y por dónde se deben hacer las disecciones de la materia global. Si tales
separaciones deben aplicarse de modo general o si los distintos tipos de
hospitales, según su tamaño, necesitarán soluciones específicas y si, en todo
caso, la Hematología y Hemoterapia segregada en otras parcelas, deberá
constituir una macrounidad que permita la convivencia clínico-biológica que tan
buenos resultados ha producido en el pasado.
3.
DEFINICIÓN DE LA ESPECIALIDAD Y CAMPO DE ACCIÓN
3.1.
DEFINICIÓN
GENERAL
La Hematología y Hemoterapia es una especialidad
mixta, con aspectos clínicos y de laboratorio, íntimamente relacionados, cuyos
contenidos son:
¾
La
fisiología y patología de la sangre y de los órganos hematopoyéticos.
¾
La
fisiología y patología del sistema hemostático, en sus vertientes hemorrágica y
trombótica.
¾
La
obtención de la sangre y sus componentes así como su administración.
3.2.
CAMPO
DE ACCIÓN
Los ámbitos de la Hematología son los siguientes:
3.2.1. Evaluación clínica del
paciente hematológico.
3.2.2. Estructura y función de los
órganos hematopoyéticos.
3.2.3. Genética en hematología.
3.2.4. Alteraciones de la célula
progenitora multipotente. Clasificación. Anemia aplásica.
3.2.5. Síndromes mielodisplásicos.
3.2.6. Síndromes
mieloproliferativos crónicos.
3.2.7. Morfología bioquímica y
función de los eritrocitos.
3.2.8. Clasificación de las
enfermedades eritrocitarias.
3.2.9. Anemias relacionadas con
alteraciones de los precursores eritrocitarios y de su maduración.
3.2.10. Anemias por alteración de la
síntesis de ADN (megaloblásticas).
3.2.11. Anemias producidas por
trastornos de la síntesis de la hemoglobina (ferropenia, talasemias).
3.2.12. Anemias de mecanismo
múltiple (sintomáticas, infiltración de médula ósea).
3.2.13. Anemias hemolíticas.
Concepto y clasificación.
3.2.14. Anemias hemolíticas por
defectos de la membrana 8esferocitosis hereditaria, eliptocisis hereditaria,
etc.).
3.2.15. Anemia por déficits
enzimáticos.
3.2.16. Anemias hemolíticas por
alteraciones cualitativas de la síntesis de globina.
3.2.17. Anemias hemolíticas
mecánicas.
3.2.18. Anemias hemolíticas de
mecanismo inmune.
3.2.19. Policitemia: Policitemia
Vera y Secundarias.
3.2.20. Patología por sobrecarga de
hierro.
3.2.21. Morfología y función de los
granulocitos. Alteraciones cuantitativas y cualitativas de los granulocitos.
Agranulocitosis.
3.2.22. Morfología y función de los
monocitos. Clasificación de las enfermedades de los monocitos. Histiocitosis.
3.2.23. Leucemias agudas mieloides.
3.2.24. Morfología y función de los
linfocitos y células plasmáticas.
3.2.25. Clasificación de las
enfermedades de los linfocitos y células plasmáticas.
3.2.26. Enfermedades benignas por
proliferación de los linfocitos: linfocitosis, adenitis reactivas y síndromes
mononucleosicos.
3.2.27. Inmunodeficiencias.
3.2.28. Leucemias agudas linfoides.
3.2.29. Síndromes
linfoproliferativos crónicos con expresión leucémica.
3.2.30. Linfomas No Hodgkin.
3.2.31. Enfermedad de Hodgkin.
3.2.32. Discrasias de células
plasmáticas: Mieloma, macroglublinemia y amiloidosis.
3.2.33. Morfología y función de las
plaquetas.
3.2.34. Alteraciones cuantitativas
de las plaquetas. Trombopenias. Trombocitosis.
3.2.35. Alteraciones cualitativas de
las plaquetas: Trombopatías. Púrpuras vasculares.
3.2.36. Alteraciones congénitas de
los factores de la coagulación.
3.2.37. Alteraciones adquiridas de
los factores de la coagulación.
3.2.38. Alteraciones de la
coagulación que predisponen a la trombosis. Profilaxis y tratamiento de la
trombosis.
3.2.39. Principios inmunológicos de
la transfusión sanguínea.
3.2.40. Obtención, conservación y
uso clínico de la transfusión de sangre y sus derivados.
3.2.41. Transplante de médula ósea y
de células progenitoras periféricas.
3.2.42. Aplicaciones de la
citaféresis y plasmaféresis.
4.
OBJETIVOS GENERALES DE LA FORMACIÓN
El programa de docencia en Hematología y hemoterapia tiene como finalidad formar médicos capacitados para realizar las funciones profesionales correspondientes al contenido actual de la especialidad, según el párrafo 3.2 (Campo de acción). Con este programa se formarán HEMATÓLOGOS GENERALES, contemplándose la posibilidad de una formación más específica en áreas determinadas o puntuales que probablemente abrirán caminos a áreas de capacitación específicas.
5.
CONTENIDOS ESPECÍFICOS
5.1.
TEÓRICOS
¾
Bioquímica.
¾
Inmunología.
¾
Genética.
¾
Biología
molecular.
¾
Estadística.
¾
Hematimetría
básica y automatizada.
¾
Eritropatología.
¾
Citología
hematológica.
¾
Hemostasia.
¾
Transfusión
e inmunohematología.
¾
Clínica
hematológica.
5.2.
PRÁCTICOS
¾
Manejo
de reactivos e instrumental de laboratorio. Calibración de aparatos.
¾
Toma,
procesamiento, conservación y transporte de muestras.
¾
Control
de calidad.
¾
Realización
e interpretación de técnicas de laboratorio.
¾
Práctica
clínica.
6.
ROTACIONES
6.1.
PRIMER
AÑO
¾
Contacto
e iniciación a la Hematología. 3
meses
¾
Medicina
Interna... 8 meses
Contenido del «Contacto e iniciación a la
Hematología»: tiene por objeto que el residente haga un primer contacto con su
servicio u en esos tres meses haga una rotación rápida por el laboratorio de la
especialidad, el banco de sangre y la hematología clínica. En ese tiempo
adquirirá un conocimiento general rudimentario del contenido de la especialidad
para situarla en el contexto general del hospital y hacerse una idea de cuáles
son las áreas de medicina interna a las que en su siguiente rotación debe
prestar especial atención.
La rotación por medicina interna tiene por objeto
que el residente adquiera en el menor tiempo posible el máximo entrenamiento
sobre los problemas que en el futuro, cuando se enfrente a la hematología
clínica, va a tener que afrontar, con especial énfasis en el cuidado de
pacientes críticamente enfermos. Las rotaciones por las distintas
especialidades de medicina interna (medicina interna general, cardiología,
neurología, cuidados intensivos, nefrología, neumología, enfermedades
infecciosas y oncología) podrán ser variadas en cada centro, de acuerdo con sus
peculiaridades y supervisadas por la Comisión Local de Docencia, teniendo en
cuenta tres objetivos fundamentales: adquirir oficio en el manejo general de
enfermos, conocer el máximo de las complicaciones hematológicas de los
pacientes no hematológicos y familiarizarse con el paciente críticamente grave.
Las guardias durante este primer año se realizarán
en Urgencias y/o en Medicina Interna a
razón de 5 por mes o menos. Este número podrá modificarse excepcionalmente si
las necesidades del hospital lo requieren.
6.2.
SEGUNDO
AÑO
¾
Medicina
Interna... 3 meses
¾
Citomorfología
y biología hematológica 8 meses
Contenido de la rotación por medicina interna: el
mismo (continuación) del apartado anterior.
Contenido de la rotación por citomorfología y
biología hematológica: Obtención de muestras, su manipulación, transporte y
conservación. Hematimetría básica automatizada. Morfología hematológica.
Histoquímica. Estudios funcionales de las células hemáticas. Bioquímica. Manejo
de instrumentos. Estudio de anemias y poliglobulias, leucemias, mediante
técnicas convencionales, inmunológicas y genética molecular.
6.3.
TERCER
AÑO
¾
Citomorfología
y biología hematológica 2 meses
¾
Banco
de sangre e inmunohematología 5
meses
¾
Hemostasia
y trombosis.... 4 meses
Contenido de la rotación por citomorfología y
biología hematológica: el mismo (continuación) del apartado anterior.
Contenido de la rotación por banco de sangre:
Hemodonación. Fraccionamiento y almacenamiento de hemoderivados. Política
transfusional. Estudios inmunohematológicos. Técnicas de aféresis. Tratamiento
ex vivo de MO. Criopreservación.
Contenidos de la rotación por hemostasia: Estudios
de hemostasia primaria y función plaquetaria. Estudios específicos de E. De V.
Willebrand y de Hemofilia. Estudios de trombofilia. Control de terapéutica
anticoagulante. Control de tratamiento trombolítico. Manejo de los
instrumentos.
6.4.
CUARTO
AÑO
¾
Hematología
clínica 11 meses
Contenidos de la rotación por hematología clínica:
Tiene su ámbito centrado en cuatro espacios, la Sala de Hospitalización, el
Hospital de Día, la Consulta Externa y las Interconsultas clínicas que el resto
de los servicios del hospital solicite.
En ellos aprenderá, con responsabilidad progresiva
el manejo clínico (diagnóstico y terapéutico) de los pacientes con enfermedades
hematológicas y sus complicaciones, así como de las complicaciones
hematológicas de pacientes de otros servicios.
EL ORDEN DE LAS ROTACIONES REFERIDO EN LOS APARTADOS
6.1 A 6.4 SÓLO DEBERÁ RESPETARSE EN LO QUE SE REFIERE A LA ROTACIÓN INICIAL DE
TRES MESES POR HEMATOLOGÍA Y A LA ROTACIÓN POR MEDICINA. EL RESTO DE LAS
ROTACIONES SE DISTRIBUIRÁ ENTRE LOS RESIDENTES DE LA FORMA MÁS RACIONAL PARA
CADA SERVICIO.
6.5.
ACTIVIDADES
COMPLEMENTARIAS
Durante los tres años de formación hematológica
específica (2.º a 4.º), el residente participará en sesiones clínicas y
bibliográficas, discusión de protocolos, sesiones anatomoclínicas y asistencia
a necropsias. Así mismo, colaborará en los programas de investigación del
servicio.
Guardias de especialidad: Durante los años segundo al
cuarto, es imprescindible que el residente de hematología y hemoterapia realice
guardias en el servicio de hematología y hemoterapia en un número no superior a
5 ni inferior a 4 por mes, a menos que las necesidades del hospital obliguen,
de manera excepcional, a modificar esta norma.
7.
OBJETIVOS ESPECÍFICOS OPERATIVOS / ACTIVIDADES POR AÑO DE RESIDENCIA
Las actividades por año de residencia han quedado expuestas en el apartado anterior.
7.1.
OBJETIVOS
ESPECÍFICOS / OPERATIVOS
7.1.1. Cognoscitivos
¾
Métodos
de laboratorio: Deberá conocer las bases teóricas de los distintos
procedimientos, su interpretación, falsos positivos y negativos y controles de
calidad de los mismos. Además deberá conocer los fundamentos físicos del
aparataje de laboratorio que maneja. Todo ello para poder dirigir la labor de
los técnicos de laboratorio y resolver los problemas prácticos y de
interpretación que se plantean a diario.
¾
Enfermedades
hematológicas: Cuales son las enfermedades de su competencia, su etiología,
patogenia, expresividad clínica, pronóstico y tratamiento.
¾
Complicaciones
hematológicas de otras enfermedades: Conocerá su incidencia, la importancia de
ellas en el contexto general del paciente y su tratamiento.
7.1.2. Habilidades
¾
Deberá
conocer el manejo del aparataje y las técnicas de laboratorio citados más
arriba igual que el personal técnico pero con un conocimiento más profundo y
científico.
Todas estas habilidades
deberán alcanzarse a nivel 1, es decir, que puedan llevarlas a cabo con
autonomía completa. A diferencia de lo que ocurre en algunas especialidades
quirúrgicas (por ejemplo transplantes de órganos) en nuestra especialidad no
existen habilidades que queden reservadas para profesionales superespecializados
o que precisen formación adicional para su realización (nivel 2 o nivel 3), si
bien si existen técnicas de vanguardia que durante un tiempo, hasta su
generalización están reservadas a laboratorios muy especializados. El
conocimiento y la realización de estas técnicas será o no aprendido por los
residentes dependiendo de su interés personal o de las directrices
investigadoras del servicio en que se forme.
¾
Será
capaz de realizar con autonomía plena (nivel 1) todos los procedimientos de
obtención de muestras no quirúrgicas (venopunción, aspirado y biopsia de médula
ósea, toraco y paracentesis, etc.).
7.1.3. Aptitudes con los pacientes
¾
Estará
capacitado para realizar anamnesis y exploración física de los pacientes.
¾
Estará
entrenado para comunicarse con ellos, sabiendo calibrar la cantidad, calidad y
secuencia de información a los pacientes.
¾
Valorará
con cuidado las exploraciones complementarias a realizar en base a su coste,
riesgos, información que se espera de ellas, decisiones que dependen de su
resultado y en último extremo, valor científico, aunque no sea inmediatamente
útil, que se deriva de las mismas.
¾
Con
todo ello aprenderá a tomar las decisiones terapéuticas que permitan mejorar o
curar a los pacientes con el menor riesgo, coste y tiempo posibles.
7.2.
ACTIVIDADES
7.2.1. Clínicas y de laboratorio
¾
Deberá
realizar la anamnesis, exploración física y orientación diagnóstica de al menos
30 pacientes nuevos, en la sala de hospitalización y/o en la consulta externa.
En ésta deberá visitar un mínimo de 80 pacientes.
¾
En
la sala de hospitalización será responsable, de forma progresiva, de al menos 5
camas durante su rotación por la misma. Visitará a los pacientes diariamente,
escribirá el evolutivo, prescribirá el tratamiento y hará los informes de alta
correspondientes.
¾
En
el laboratorio de citomorfología realizará, junto con el examen de frotis
periférico, al menos 50 aspirados y 15 biopsias óseas que llegará a informar
junto con otros datos de morfología y bioquímica, de manera progresiva hasta la
autonomía plena.
¾
En
el laboratorio de hemostasia informará un mínimo de 100 estudios de hemostasia
y controlará un mínimo de 200 tratamientos anticoagulantes y al menos 10
tratamientos antifibrinolíticos.
¾
Otros
laboratorios: Deberá adiestrársele en el manejo de técnicas de automatización,
bioquímicas, inmunológicas y de genética molecular.
¾
En
el laboratorio de inmunohematología y banco de sangre será responsable, en
principio tutelado y con autonomía creciente de las siguientes áreas:
1.
Selección
de donantes, extracción, métodos de obtención y conservación, estudio
serológico infeccioso de los componentes de la sangre, durante un mes (300
donantes).
2.
Inmunohematología
y control de calidad, con determinación de grupos, fenotipos y anticuerpos
irregulares con identificación de los mismos y pruebas de compatibilidad,
durante un mes (300 grupos).
3.
Estudios
especiales de inmunohematología que incluyan las técnicas diagnósticas de la
AHAI e incompatibilidad materno fetal, un mes. En este período puede también
aprender otras técnicas tales como AC antiplaquetas, HLA, etc.
4.
Análisis
de las indicaciones de la transfusión, pruebas pretransfusionales y seguimiento
post-transfusional, durante 1,5 meses (al menos 200 actos transfusionales). En
este período estudiará los aspectos relativos del Banco de Sangre en el
transplante de médula ósea y de otros órganos, así como la autotransfusión.
5.
Programas
de aféresis (plasma, plaquetas, leucocitos y células progenitoras), hemaféresis
terapéuticas, Criopreservación y exanguinotransfusión, un mes.
6.
Es
conveniente que en aquellos hospitales donde el Banco de sangre sea subsidiario
de un Centro Comunitario de transfusión, se rote por dicho centro usando alguno
de los períodos citados anteriormente, cuyo contenido sea equiparable.
7.2.2. Científicas
¾
A
lo largo de los cuatro años de residencia realizará un mínimo de: 20
presentaciones en sesión clínica, 3 comunicaciones a congresos, 3 publicaciones
en revistas de ámbito nacional o internacional.
Colaborará en la enseñanza de hematología a los
estudiantes que pasen por el servicio en aquellos hospitales que tengan
enseñanza de pregrado, así como al personal no médico.